Pacientes com fibrose cística podem apresentar diversas manifestações dermatológicas, como enrugamento palmar, dermatite por deficiência de nutrientes, distúrbios vasculares e reações aos tratamentos. Um estudo revisou a literatura e compartilhou experiências clínicas sobre essas manifestações, incluindo os efeitos colaterais cutâneos de moduladores de CFTR e antibióticos usados no tratamento da fibrose cística. O enrugamento aquagênico da palma é comum em pacientes com fibrose cística, podendo ser uma manifestação precoce da doença. Tratamentos incluem medicamentos tópicos, injeções de toxina botulínica e tratamentos moduladores de CFTR. A dermatite por deficiência de nutrientes da fibrose cística, muitas vezes em distribuição de fraldas, geralmente aparece na infância e pode ser o primeiro sinal da doença em alguns casos. Deficiências de zinco e ácidos graxos essenciais podem levar a sintomas semelhantes à acrodermatite enteropática e erupções psoriasiformes, respectivamente. A fibrose cística também está associada a distúrbios vasculares, incluindo vasculite cutânea e sistêmica. Moduladores de CFTR, tratamento comum e altamente eficaz para a fibrose cística, estão associados a várias reações cutâneas, que podem ser gerenciadas com esteroides tópicos e anti-histamínicos orais. O tratamento frequente com antibióticos também pode desencadear reações cutâneas.