Uma lesão original e recorrente foi interpretada como um condroide siringoma, um tumor benigno; no entanto, a terceira biópsia revelou um neoplasma adnexal de baixo grau com ninhos irregulares de células epiteliais de tamanhos variáveis, demonstrando leve atipia nuclear e baixa atividade mitótica. Com base nas recorrências múltiplas, crescimento acelerado e achados histológicos mais agressivos, o paciente foi encaminhado para nosso centro para tratamento cirúrgico.

Optamos por realizar a cirurgia micrográfica de Mohs modificada (MMS) com seções permanentes de tecido para aplicar corantes imuno-histoquímicos e caracterizar completamente o tumor. A histopatologia mostrou um neoplasma dérmico infiltrativo mal circunscrito composto por células basóides com padrão de crescimento sólido e cístico em um fundo de estroma hialinizado e fibroso. Houve características de células claras e escamosas, bem como diferenciação ductal. Com base nos achados infiltrativos, juntamente com as biópsias anteriores, foi feito o diagnóstico de hidradenocarcinoma (HAC). As margens profundas e periféricas foram limpas após 2 estágios de MMS.

O HAC é um tumor adnexal extremamente raro de origem apócrina e écrina, descrito pela primeira vez em 1954. Historicamente, a nomenclatura para essa entidade variou na literatura, incluindo sinônimos como hidradenoma nodular maligno, acrospiroma maligno, adenocarcinoma sólido-cístico e mioepitelioma claro maligno. Cerca de 6% de todos os tumores écrinos malignos no mundo são HACs, representando apenas 1 em 13.000 espécimes de dermatopatologia. Esses tumores podem se transformar a partir de hidradenomas de células claras, mas mais comumente surgem de novo. Comparados aos hidradenomas benignos, os HACs são mal circunscritos, com padrões de crescimento infiltrativos na histopatologia e podem apresentar pleomorfismo nuclear, atividade mitótica proeminente, necrose e invasão perineural ou vascular.